下丘脑-垂体-卵巢轴是调控女性月经周期和排卵的神经内分泌系统,主要是通过下丘脑分泌促性腺激素释放激素(Gn)→垂体分泌卵泡刺激素(FSH)和黄体生成素(LH)→卵巢产生雌激素(E)和孕激素(P)→子宫内膜。
当这三个部位任何一个出现问题都会导致女性月经异常、排卵异常,当到医院检查的时候医生通过性激素测定来判断你的这个轴是否正常运转,不过在诊断过程中,非常容易将卵巢早衰和卵巢抵抗综合征搞混淆,对卵巢早衰的概念大家都较熟悉,下面来了解下卵巢抵抗综合征是什么。
卵巢抵抗综合征(insensitive ovary syndrome),又称卵巢不敏感综合征(resistant ovary syndrome, ROS)或Savage综合征。1967年首次由Murace Ruehsan证实并命名。
临床表现多为内源性促性腺激素水平升高,特别是FSH升高,但有正常卵巢储备(多数为始基卵泡及初级卵泡),患者对外源性促性腺激素反应不敏感。
人体症状表现为有原发闭经者,大多第二性征及生殖器官发育不良,腋毛、阴毛稀少或缺失,乳房发育差。也可见继发闭经者,可有轻度潮热、阴道干燥等症状。更有甚者导致闭经和不孕。
卵巢抵抗综合征患者临床较少见,在高促性腺激素性闭经患者中约占11%~ 20%。卵巢抵抗综合征的治疗存在局限,很多患者因为自身对外源性FSH不起作用,需要用到其他人的卵子以生育自己的后代。
卵巢抵抗综合征的发病原因至今尚不明确,可能是由于某种原因使体内产生对抗自体卵巢颗粒细胞上促性腺激素受体位点的抗体;或卵巢内FSH受体蛋白不足;或受体的生物功能障碍,使卵巢对促性腺激素的敏感性降低,从而使卵泡处于休止状态,不能发育成熟和排卵,雌激素分泌减少,而内源性促性腺激素水平升高。
发病机制同样不明确,可能是因为体内产生对抗自体卵巢颗粒细胞上促性腺激素受体位点的抗体;或是卵巢内缺乏促性腺激素受体;又或是促性腺激素受体变异,生物功能障碍等等。
实验室检查
1、染色体核型:正常为46,XX。
2、血性激素水平:卵泡刺激素(FSH)水平显著升高,多数40IU/L:黄体生成激素(LH)升高或正常高值,雌二醇(E2)呈低水平或正常低值。
为排除暂时性FSH、LH升高,需间隔1个月后重复测定1次。
辅助检查
1、超声检查:可见卵巢大小正常,有小卵泡,髓质回声均匀,髓质与皮质面积比例正常。
阴道超声检查无损伤,且图像较清晰,临床上较常作为该病的辅助诊断。
2、腹腔镜检查:可见卵巢形态饱满,表面光滑,包膜较厚。
卵巢抵抗综合症在诊断时主要与卵巢早衰(POF)相区别,高促性腺激素型闭经分为卵泡型和无卵泡型闭经两类,前者主要指ROS,后者主要指POF。
但也有人认为,ROS有可能是POF自然病程的早期阶段,其最终将发展为POF。
1、没有生育要求的患者
没有生育要求的患者通常采用生理剂量性激素补充治疗,可维持女性性征的发育及正常性生活,诱导人工月经来潮,预防骨质疏松等。
2、有生育要求的患者
有生育要求的患者通常采用雌激素治疗,以维持子宫发育及在短时间内使FSH抑制到正常水平;或是结合促性腺激素,刺激卵泡发育,再诱发排卵,以尝试恢复生育能力。
促使卵泡发育的方法成功率较低,不足10%;经治疗卵泡无法恢复排卵的患者,建议采用三方卵源体外受精-胚胎移植的方法来达到生育的目的。
卵巢抵抗综合征给予积极治疗并非完全不可逆,但卵巢抵抗综合征的病因多种多样,目前绝大多数患者未得到相应的、准确的病因诊断。主要是由于卵巢抵抗综合征的相关病因复杂,迄今为止发病原因及机制尚不明确,因此在治疗和预防方面都很棘手。
尽管有一系列的治疗方法,但最终效果都不是十分好,对该病的治疗仍需要进一步探索。
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