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异染性脑白质营养不良是什么病
发布时间:2021-11-11 17:43

异染性脑白质营养不良,属于一种常染色体隐形遗传性溶酶体病症,随着病情的发展,对患者的身体影响非常大。可是很多人对“异染性脑白质营养不良是什么病”根本不清楚,现在就给大家做以下相关介绍吧。

异染性脑白质营养不良是什么病

异染性脑白质营养不良病症,这是一种常染色体隐形遗传性的病症,属于脑白质髓鞘所形成障碍的病症,这是脑白质营养不良种比较常见的一种类型,是一种严重的神经退化性代谢病,该病是比较常见的溶酶体病症。这种病目前没有很好的治疗方法,就算进行积极治疗,可能预后的效果依然不是很好。

一般来说,异染性脑白质营养不良症的发病年龄在任何年龄段,根据年龄段的不同及临床表现不同,分为三种类型:

异染性脑白质营养不良是什么病

1、幼儿型

这种类型是比较常见的,发病的症状也是最重的,1-2岁前发育是正常的,没有什么明显的症状,但在1-2岁后会出现双下肢无力的症状,行走时也容易跌倒,也有部分的患者是面部症状起病,出现眼睑下垂、斜视的症状,随着病情加重症状也会缓慢加重,会出现站立行走时困难及痴呆等症状。要是声音刺激的话,会出现肢体发作性痉挛,也会发现周围神经损伤的症状以及肌张力低,偶尔会发现有眼底樱桃红点的症状。

2、少年型

异染性脑白质营养不良的发病年龄,大概是儿童早期到青少年晚期不等,刚开始的时候可能是共济失调,及智力低下,晚期时会出现痴呆、视神经萎缩等症状,病情呈缓慢进展,也可能发展的速度会比较快,年龄小的患者,周围神经受累较严重;年龄较大的,就会出现学习和行动障碍等脑部症状。

3、成人型

成人型的异染性脑白质营养不良,大部分会在21岁以后才发病,它的症状和青少年型的会比较相似,但病情不是很严重,常以精神症状为主,运动障碍和姿势异常出现的会较晚,光看症状会被误诊为精神分裂症。

关于“异染性脑白质营养不良是什么病”的内容就介绍到这里,总的来说,就是异染性脑白质营养不良是一种常染色体隐形遗传性溶酶体病症,一般会分为三种类型,幼儿型、少年型以及成人型,不同类型其症状有一定区别。

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