肌营养不良会严重影响患者的正常生活和工作，强直性肌营养不良也会如此，做好强直性肌营养不良疾病的了解，可以帮助患者及早发现，在预防与治疗方面也有一定的帮助。下面就让我们一起来详细了解一下强直性肌营养不良是什么病吧!

强直性肌营养不良是一组以肌无力、肌萎缩、肌强直为特征的多系统受累的常染色体显性遗传病。除骨骼肌受累之外，还可能会出现心律失常、白内障、秃发、糖尿病、多汗以及不孕不育等症状。每位患者的病情严重程度有很大差别。如在同一家系中，可见从无症状的成人到病情严重的婴幼儿。

强直性肌营养不良可以发生于任何年龄。其中1型强直性肌营养不良包括严重的先天型、病征比较慢的幼儿发病型与成年发病型。先天型的表示婴儿出生之后会发病，青春期发病型主要在20-30岁发病。1型强直性肌营养不良的病症比较慢，也称做背侧肌肉强直肌病，2型的会更加严重一些。

强直性肌营养不良是一种少见的常染色体显性遗传的多系统受累疾病，现在已经找到其异常基因位于第19对染色体。本病起病隐袭，发展缓慢，骨骼肌受累症状最明显。其中肌强直表现为受累的骨骼肌收缩后松弛显著延迟，引起明显的肌肉僵硬，肌电图出现特征性连续高频电位放电现象。

强直性肌营养不良分为 DM1型和 DM2型，据相关调查数据显示DM1型与DM2型患病率相差不大。

DM1型是突变的DM等位基因上一个三核苷酸(CTG)重复复制导致，可进一步分为：

儿童型：多半会在10岁钱发病，在出现肌肉症状的时候通常还会出现认知和行为问题。比如注意力不集中、智力低下和器官损害等。

先天型：出生前发病，存在喂养困难、双侧面瘫、关节挛缩和呼吸窘迫等症状，是新导致生儿期死亡的主要原因之一。

轻型：大多发生在40岁之后，病症比较轻，有的仅表现为白内障，不会危及生命。

经典型：通常发生于10几岁-30几岁，除了肌无力(包括呼吸肌)，还可能出现白内障、肌肉僵硬、白天睡眠多、心律失常等症状，这些患者的平均寿命会受到影响。

以上内容就是有关强直性肌营养不良是什么病的简单介绍，希望可以给你带来帮助。强直性肌营养不良会给患者的生活带来很大的影响，多以一定要及时进行治疗，避免病情加重。另外，患者还应该适当的运动，这样可以有效提高身体身体免疫力，有利于身体的康复。