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真两性畸形患者能自由选择成为男人还是女人吗
发布时间:2022-05-11 17:32

是男还是女,很难辨别吗?

很难。世界不是非黑即白,事实上,人类也不是非雌即雄那么简单。有一个特殊群体,不能单纯将其归为男性或女性,人们经常称其为“双性人”。

在2005年,重庆晨报报道过一个极为传奇且罕见的案例,简述如下:

1965年出生的刘星(化名)在19岁时,顺利生下了一名男婴,当了妈妈。此后,刘星发现自己渐渐长出了男性的器官,变成了真正的男人,夫妻关系也发生了变化,最终离婚。

而后,刘星离开原来的地方改头换面,活成了真正的男人,两年后再次结婚,婚后妻子生下一个男孩,刘星当了爸爸。

真两性畸形患者极为罕见

报道案例中的刘星既当了母亲,又当了父亲,很难界定到底是男是女。刘星的案例就是罕见的真两性畸形,下面一起来了解下真两性畸形的相关内容。

何谓真两性畸形

真两性畸形指在同一个人身体里既有睾丸又有卵巢,其外生殖器与第二性征(是指男女两性除了生殖器官以外的外貌特征)介于两性之间。体内所具卵巢和睾丸皆可有内分泌功能,即体内同时有雌激素和雄激素,但常以其中一种激素占优势。

外生殖器多为性别不明,也可能表现为女性,也可能表现为男性;而第二性征的发育往往随占优势的激素而定,如体内雌激素占优势,第二性征就倾向于女性;如雄激素占优势,第二性征就倾向于男性。

在同一个人身体里既有睾丸又有卵巢

根据性排列组合的不同,真两性畸形又可分为以下三种:

双侧真两性畸形:两侧各自均有睾丸和卵巢,即不仅左侧有睾丸和卵巢,而且右侧也有睾丸和卵巢。

单侧真两性畸形:一侧兼有睾丸和卵巢,另一侧只有睾丸或只有卵巢。

偏侧真两性畸形:一侧只有睾丸,另一侧只有卵巢。

其中,单侧真两性畸形约占50 %;偏侧真两性畸形约占30%;双侧真两性畸形约占20%,,卵巢在正常解剖位置,,而睾丸大多数下降不全。

真两性畸形发病机制

临床统计,真两性畸形患者的核型以46,XX居多,约占60~70%,不到10%的核型为46,XY,剩下的为含有Y染色体的嵌合型。

真两性畸形具体的发病原因依然与关键的SRY基因有关。

一般而言,SRY基因位于Y染色体上,由携带Y染色体的精子传给后代。但在某些特殊情况下,Y染色体上的SRY基因发生了突变,或者精子在减数分裂过程中染色体互换,SRY基因有可能被转移到X染色体中。

发病原因与关键的SRY基因有关

若精子携带了缺失SRY基因的Y染色体,就有可能产生XY核型却表现为女性的后代。同理,若配子携带了含有SRY基因的X染色体,就有可能产生XX核型却表现为男性的后代。

真两性畸形如何诊断

①早明确诊断,最迟不宜超过2岁,一般认为儿童在2岁以后逐步形成性别意识;

②对于初生婴儿外生殖器结构模糊、性别难辨者,重型尿道下裂合并隐肇者,以及女性外阴伴有阴蒂肥大者,均应作仔细全面的检查,确定有无性别畸形;

③对性别畸形的检查除了仔细的性腺门诊和外阴检查外,染色体组型分析、B超、CT、内分泌检测、尿生殖窦造影都应进行;

真两性畸形诊断

④性染色质检查,多数呈阳性,若此项检查不符合正常男性,做染色体核型分析,组织细胞染色体较血细胞染色体核型分析对发现嵌合体更有帮助,对核型为XX者应仔细寻找女性男性化表型的来源,测定各种肾上腺激素,17-酮类固醇,孕三醇,17-脱氢黄体酮以除外常见类型的先天性肾上腺增生;

⑤性腺探查是鉴别其他性别畸形与真两性畸形确诊的重要手段。

真两性畸形如何治疗

真两性畸形的治疗方式需要根据患者具体情况决定,以往对真两性畸形性别的取向主要根据外生殖器的外形和功能来决定是否行男性或女性矫形手术,而不是根据性腺、内生殖器结构或染色体组型。

作为男性取向的患者,切除子宫、输卵管和卵巢,对睾丸和卵睾的睾丸部分发育不全的应切除,以避免发生恶性肿瘤的危险。因此,46,XX核型的真两性畸形患者应行全部性腺切除,青春期给予雄激素替代治疗。

多倾向改造为女性较好

46,XY/46,XX或46,XY核型患者,如阴茎大小接近正常,一侧阴囊内存在有功能的睾丸,对侧为卵巢或卵睾,可保留睾丸,作为男性抚养。作为女性抚养者,切除全部睾丸组织,对外生殖器两性畸形者行整形术,青春期给予雌激素/孕激素替代治疗。

对于年龄较大的患者,依据社会的性别进行内、外生殖器整形术,青春期给予相应的性激素替代治疗。

近年来对真两性畸形,特别是核型为46,XX者,多倾向改造为女性较好。

因为:

①真两性畸形患者的卵巢组织切片,大多能观察到原始卵泡,50%有排卵现象,而双侧睾丸曲细精管有精子发生者仅占1.2%;

②真两性畸形患者中70%乳腺发育良好,24.5%发育较差,不发育者仅5.5%;

③男性尿道修补外生殖器成型较为困难,且效果不理想,而女性成形术的成活率较男性为高;

④核型为45,X/46,XY的患者的隐睾约30%可发生恶变,睾丸需予以切除。

真两性畸形多.png

治疗时所取性别是否恰当对患者身心健康发育至关重要,一般认为2~3岁前确定性别可避免发生心理异常,至青春期时补充性激素,以促进青春期第二性征的发育。

虽然真两性畸形患者拥有两套生殖系统,如案例中刘星既能生下孩子,又能让女子怀孕,但实际上性别趋向是由激素决定的,只能说刘星是极为特殊的个例。

因此,真两性畸形患者也不是想成为男人或女人都可以的,需要根据自身情况,做出对自己身心健康更好的选择。以上是关于“真两性畸形患者能自由选择成为男人还是女人吗”的相关内容,希望对您有所帮助。

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