克鲁宗综合征在生活中我们或许鲜少见到,但是对于患有该疾病的患者,因头部发育畸形等遭到众人的排挤甚至是害怕。究竟什么是克鲁宗综合征呢?克鲁宗综合征有什么特征呢?下面,就由有喜网为大家做一个详细的讲解吧。
克鲁宗综合征是因为一组颅骨骨缝和面部骨缝过早闭合以后,引起的颅骨和面部复合性畸形的综合征。这种疾病的产生多与遗传有关,现在表现常染色体显性遗传,当然也有散发的病例。除了面部的畸形以外,可以表现有眼部的异常,还有可以表现颅压增高的情况。
头颅异常:由于头颅缝尤其冠状缝的过早闭合,限制了颅骨和上颌骨等的生长,引起尖头畸形、短头畸形或三角形头畸形。并且骨缝的骨性结合不能适应迅速发育的颅脑体积的增大,而出现脑积水、智力低下,重者颅内压升高,头痛,呕吐,甚至癫痫发作。
口腔颌面部异常:主要为上颌骨发育不良,下颌骨相对前突,而使上下颌呈反状态,鼻部突出呈鹦鹉嘴样,腭弓呈V形增高变尖,有时合并腭裂、唇裂,整个面中部后缩,上颌牙列拥挤,上唇短,下唇下垂,有时不出现下颌前突,反而相对形成下颌发育不全,出现强制性口呼吸等。
眼耳异常:视力进行性下降,眼窝浅,眼球突出,浅蓝色巩膜,双眼间距增宽、外斜视,眼裂下斜,眼球震颤。典型的就是眼球突出、眼距宽,被称为“青蛙怪物”。
其他:有的可出现脊柱隐裂、并指(趾)、先天性心脏病等。
上述就是有喜网对“克鲁宗综合征有什么特征”的讲解,希望对大家有所帮助。克鲁宗综合征一种相对罕见的遗传病,呈常染色体显性遗传。一旦在家系中确诊后,会按照此遗传方式进行遗传,患者的后代会有1/2患病风险。克鲁宗综合征的形成会给患者造成严重的精神心理伤害,所以在出现类似上述症状时,一定要及时到正规医院进行相应的检查和治疗。